Qu’est-ce que l’anémie falciforme (AF)?
L’anémie falciforme (également appelée drépanocytose) est un groupe de troubles des globules rouges dont vous avez hérité et avec lesquels vous êtes né. Elle est causée par une forme anormale de l’hémoglobine. Il s’agit de la partie de vos globules rouges qui transportent l’oxygène dans votre corps et assure le fonctionnement de vos organes vitaux. Chez les personnes atteintes d’anémie falciforme, l’hémoglobine anormale (HbS) ne peut pas fonctionner correctement. Les globules rouges deviennent rigides et obstruent les vaisseaux sanguins de votre corps, provoquant ainsi des douleurs et des dommages. Ils sont également détruits rapidement, ce qui entraîne une anémie et d’autres complications. À l’heure actuelle, il n’existe aucun remède universel contre l’anémie falciforme et environ 4 000 Ontariens sont atteints de cette maladie.
Connaissances de base sur l’anémie falciforme
Joe Bodego2022-09-30T17:11:39+00:00Qu’est-ce qui rend les globules rouges falciformes?
Le globule rouge contient une substance appelée hémoglobine. Il transporte l’oxygène de l’air contenu dans les poumons vers toutes les parties du corps, y compris les globules sanguins. Une petite altération de cette substance amène l’hémoglobine à former de longs bâtonnets dans les globules rouges lorsqu’ils libèrent de l’oxygène. Ces bâtonnets rigides donnent aux globules rouges une forme de faucille au lieu de la forme ronde normale.
Les globules rouges normaux contiennent de l’hémoglobine A. L’hémoglobine S et l’hémoglobine C sont des types d’hémoglobine anormaux. Les globules rouges normaux sont souples et ronds et peuvent se faufiler dans de minuscules vaisseaux sanguins. Normalement, les globules rouges vivent environ 120 jours avant que de nouveaux globules rouges ne les remplacent.
Les personnes atteintes d’anémie falciforme produisent une forme différente d’hémoglobine A appelée hémoglobine S (ou hémoglobine faucille). Les globules rouges contenant principalement de l’hémoglobine S ne vivent pas aussi longtemps que les globules rouges normaux (environ 16 jours en moyenne).
Comment l’anémie falciforme m’affecte-t-elle?
Il s’agit d’une maladie que vous aurez toute votre vie, et vous devez apprendre à vivre avec elle, afin de pouvoir continuer à vivre aussi normalement que possible, dans vos études, votre travail et votre vie de famille. Comme il s’agit d’une maladie héréditaire, vous devez également connaître le statut de porteur du gène de l’anémie falciforme de votre partenaire, car vous pourriez aussi le transmettre à vos futurs enfants.
Types d’anémie falciforme
Il existe plusieurs types d’anémie falciforme. Les plus courantes sont l’anémie drépanocytaire (SS), la drépanocytose à hémoglobine C (SC), la thalassémie bêta+ et la thalassémie bêta 0.
Qu’est-ce que le trait drépanocytaire (TD)?
Le trait drépanocytaire (AS) est une anomalie héréditaire dans laquelle les globules rouges produisent à la fois de l’hémoglobine A et de l’hémoglobine S, mais toujours plus d’A que de S. Le trait drépanocytaire n’est pas un type d’anémie falciforme. Les personnes porteuses du trait drépanocytaire sont généralement en bonne santé. Un porteur possède un gène d’hémoglobine normal et un gène produisant l’hémoglobine falciforme. Un porteur n’est pas atteint d’anémie falciforme et ne développera pas la maladie. Toutes les races devraient faire l’objet d’un dépistage de cette hémoglobine à la naissance.
Que signifie être porteur du trait drépanocytaire?
On dit également qu’un porteur de l’anémie falciforme a le trait drépanocytaire. Cette personne a hérité d’un gène falciforme d’un parent, mais elle n’est pas atteinte d’anémie falciforme et n’est pas plus susceptible d’être malade qu’une autre personne. Elle ne nécessite pas de soins médicaux particuliers et ne développera pas l’anémie falciforme au cours de sa vie.
Pourquoi est-il utile de savoir si je suis porteur de l’anémie falciforme ou si mon enfant est porteur? Il est important de savoir si vous ou votre enfant êtes porteurs du trait drépanocytaire pour plusieurs raisons. Lorsque vous êtes prêt à fonder une famille, votre partenaire peut se soumettre à un test de dépistage du trait drépanocytaire afin que vous sachiez, en tant que couple, s’il existe un risque d’avoir un enfant atteint d’anémie falciforme. Si vous disposez de cette information, vous pourrez informer votre enfant s’il est porteur de l’anémie falciforme.
Que signifie le résultat du test de dépistage de mon enfant?
Lorsqu’un enfant est porteur de l’anémie falciforme, il est très probable que l’un des parents soit également porteur de la maladie. Plus rarement, lorsqu’un enfant est porteur de l’anémie falciforme :
- Les deux parents sont porteurs
- L’un des parents est atteint d’anémie falciforme
- L’un des parents est porteur et l’autre est atteint d’anémie falciforme
Si j’ai d’autres enfants, pourraient-ils être atteints d’anémie falciforme?
Le plus souvent, lorsqu’un enfant est porteur de l’anémie falciforme, seul l’un des parents est porteur et le risque d’avoir un bébé atteint d’anémie falciforme est très faible.
Lorsque les deux parents sont porteurs, à chaque grossesse, il y a :
- 25 % (1 sur 4) de probabilité que le bébé soit atteint d’anémie falciforme
- 50 % (1 sur 2) de probabilité que le bébé soit porteur (mais sans être atteint de la maladie)
- 25 % (1 sur 4) de probabilité que le bébé ne soit pas porteur ni atteint d’anémie falciforme
Vous pouvez vous soumettre à un test sanguin pour savoir si vous êtes porteur de l’anémie falciforme. Si vous souhaitez subir ce test, parlez-en à votre professionnel de la santé. Un porteur n’est pas atteint d’anémie falciforme et ne développera pas la maladie.
Le trait drépanocytaire en Ontario :
Un pourcentage important d’Ontariens d’origine africaine peut être porteur du gène de l’anémie falciforme et dans certains cas, selon leur région d’origine, ce pourcentage peut atteindre 25 %. Les personnes qui ont le trait drépanocytaire ne présentent habituellement pas les symptômes de l’anémie falciforme et n’ont pas besoin de soins médicaux spéciaux. Il est important que vous sachiez si vous êtes porteur de la maladie!
Comment l’anémie falciforme se transmet-elle?
Tout le monde peut être atteint d’anémie falciforme ou être porteur du trait drépanocytaire, mais cette maladie est plus fréquente chez les personnes originaires d’Afrique, de la Méditerranée, des Caraïbes, du Moyen-Orient, d’Asie du Sud-Est, de la région du Pacifique occidental, d’Amérique du Sud et d’Amérique centrale. L’anémie falciforme est héréditaire et est causée par un problème au niveau du gène de l’hémoglobine. Les gènes sont les instructions qui disent à notre corps comment grandir et se développer. La plupart des gens ont deux copies normales du gène d’hémoglobine – un de leur mère et un de leur père. Une personne atteinte d’anémie falciforme possède deux gènes produisant l’hémoglobine falciforme, un de chaque parent. Pour qu’un couple ait un enfant atteint d’anémie falciforme, les deux parents doivent être porteurs. Un porteur de l’anémie falciforme possède un gène d’hémoglobine normal.
Quelles sont les complications à surveiller?
L’anémie falciforme cause des problèmes de deux façons : par la destruction des globules rouges (hémolyse) et le blocage de la circulation du sang dans les vaisseaux sanguins (vaso-occlusion). cela provoque le plus souvent de la douleur, en particulier dans les os. Les autres complications douloureuses comprennent le priapisme (voir ci-dessous), les dommages aux articulations des épaules et des hanches (nécrose avasculaire) et des douleurs thoraciques (syndrome thoracique aigu). Il y a aussi beaucoup de problèmes qui ne sont pas forcément douloureux. Ces autres complications sont notamment des dommages aux poumons, au cœur (insuffisance cardiaque, hypertension artérielle pulmonaire), aux reins, au foie et aux yeux, des accidents vasculaires cérébraux, des ulcères de jambe et des infections. Puisqu’elle peut endommager tous ces systèmes et appareils de l’organisme, l’anémie falciforme est un exemple de « trouble multisystémique ».
Comment puis-je prévenir ces complications?
De nombreuses complications peuvent être prévenues ou réduites par des transfusions sanguines régulières ou la prise de comprimés d’hydroxyurée. Cependant, ces deux méthodes ont des effets secondaires et il existe des changements de mode de vie simples qui peuvent faire une grande différence. Il s’agit notamment de faire de l’exercice régulièrement, d’avoir une bonne alimentation, de ne pas fumer et de ne pas trop consommer d’alcool. Il est également important de réduire le niveau de stress dans votre vie et d’éviter les situations qui peuvent provoquer une crise douloureuse. Veillez à ce que vos vaccinations soient à jour afin d’éviter les infections graves.
Si vous consultez votre médecin en clinique lorsque vous n’êtes pas en crise, vous pouvez discuter de ces importants moyens de composer avec l’anémie falciforme et de réduire les complications.
Traitement des complications :
Le traitement des complications nécessite souvent la prise d’antibiotiques, la gestion de la douleur, l’administration de liquides par voie intraveineuse, la transfusion sanguine et la chirurgie, le tout accompagné d’un soutien psychosocial. Comme pour tous les patients souffrant d’une maladie chronique, la meilleure façon de les prendre en charge est de suivre un programme de soins multidisciplinaires complet. Le dépistage de l’anémie falciforme chez les nouveau-nés est peut-être la première étape d’un traitement efficace de la maladie. Le dépistage néonatal permettra au patient d’avoir accès, suffisamment tôt, à un traitement prophylactique à la pénicilline, à la vaccination contre le pneumocoque et à la prise de suppléments d’acide folique.
Ressources scolaires sur l’anémie falciforme
Joe Bodego2022-11-05T04:31:51+00:00Le Groupe de sensibilisation à l’anémie falciforme de l’Ontario (GSAFO), en collaboration avec l’Association d’anémie falciforme du Canada (AAFC), continue de soutenir les écoles de l’Ontario. Il est essentiel de travailler en étroite collaboration avec les écoles, car il faut encourager les élèves atteints d’anémie falciforme à exceller dans leurs études.
- Ressources à la disposition des écoles
- Formation en milieu scolaire
- Soutien en milieu scolaire pour le personnel, les éducateurs, les parents et les élèves
- Vidéos et webinaires en ligne
- Conférences et séminaires
Liens :
AboutKidsHealth
Guide de référence de la Santé publique de Peel pour les écoles
Guide de référence sur la santé à l’école
Liens vidéo
https://www.youtube.com/watch?v=GDOs8fppF-s–
Cette vidéo permet de sensibiliser et d’informer les éducateurs sur le sujet de l’anémie falciforme. Il est important d’utiliser cette vidéo lors de la formation des éducateurs et du personnel scolaire.
https://www.youtube.com/watch?v=ZI3KJg3jvLc
Cette vidéo donne un bon aperçu de la façon dont l’anémie falciforme affecte les élèves qui en sont atteints et de la façon dont leurs camarades peuvent les soutenir.
Pour des vidéos éducatives sur divers sujets relatifs à l’anémie falciforme, visitez le site :
https://www.youtube.com/user/scagovids
Affiche
Affiche de l’UNESCO
Plan de gestion de l’anémie falciforme de Hamilton Wentworth – 16 janvier
Information du CÉCDT – juin 2014
Recommandations du CÉCDT – avril 2015
FICHE SUR L’ANÉMIE FALCIFORME (FRANÇAIS)
Journée mondiale de sensibilisation à la drépanocytose
Joe Bodego2022-12-19T18:57:22+00:00Journée mondiale de sensibilisation à la drépanocytose - 19 juin
Joignez-vous à nous pour sensibiliser le public et contribuer à réduire la stigmatisation et la discrimination dont sont victimes les familles dont les enfants, les jeunes et les membres adultes sont atteints d'anémie falciforme.
L'Organisation mondiale de la Santé (2006) et l'Organisation des Nations Unies (2008) ont reconnu l'anémie falciforme comme une priorité de santé publique mondiale, et afin de sensibiliser la population à la maladie, elles ont désigné le 19e jour de juin de chaque année comme la Journée mondiale de sensibilisation à la drépanocytose (JMSD). L’Organisation mondiale de la Santé (OMS) estime que l'anémie falciforme affecte près de 100 millions de personnes dans le monde entier, et chaque année, plus de 300 000 enfants naissent avec cette maladie.
Malheureusement, la majorité de ces personnes vont mourir pendant l'enfance en raison d'un manque de soins de base, et les personnes qui survivent jusqu'à l'âge adulte sont trop souvent confrontées à l'invalidité chronique à vie et décèdent prématurément, à moins qu'un traitement pouvant modifier la maladie leur soit prodigué.
L'OMS demande donc instamment aux pays touchés par l'anémie falciforme d'établir des programmes de santé au niveau national et de promouvoir l'accès aux services médicaux pour les personnes touchées par la maladie
Qualité des soins prodigués aux personnes atteintes d’anémie falciforme au Canada
Le Groupe de sensibilisation à l’anémie falciforme de l’Ontario reconnaît que l’anémie falciforme est un problème médical de plus en plus important dans la province. Sur les quelque 6 000 Canadiens touchés par l’anémie falciforme, 3 345 vivent en Ontario et plus de 65 % des bébés nés avec la maladie à l’échelle nationale sont nés dans la province de l’Ontario. Alors que la possibilité d'une guérison par thérapie génique continue de faire les manchettes, la qualité de base des soins prodigués aux personnes atteintes d'anémie falciforme au Canada reste bien en deçà de la norme de soins recommandée par les spécialistes du domaine.
En outre, les patients atteints d'anémie falciforme continuent à subir la stigmatisation et à être considérés comme des consommateurs de médicaments lorsqu'ils se présentent à l'hôpital pour recevoir un traitement médical contre des crises douloureuses vaso-occlusives graves. De nombreux patients atteints d'anémie falciforme au Canada n'ont pas accès à des soins complets, qui pourraient prévenir ces crises.
Réduire la stigmatisation et la discrimination :
Grâce à ses programmes de sensibilisation, d'éducation et de promotion, le GSAFO contribue à réduire la stigmatisation et la discrimination dont sont victimes les familles touchées par l’anémie falciforme.
Sensibilisation des décideurs politiques provinciaux et fédéraux
Il convient de noter que le 3 juin 2021, grâce aux efforts de sensibilisation du Groupe de sensibilisation à l’anémie falciforme de l’Ontario, le projet de loi 255 a été adopté par l'Assemblée législative de l'Ontario, et le 19 juin est devenu la Journée provinciale de sensibilisation à la drépanocytose. Lisez la Loi provinciale sur la Journée de sensibilisation à la drépanocytose ici
De même, le 22 novembre 2017, grâce aux efforts de sensibilisation de l’Association d'anémie falciforme du Canada et de ses organismes membres, dont le Groupe de sensibilisation à l’anémie falciforme de l’Ontario, le Canada a reconnu le 19 juin comme Journée nationale de sensibilisation à la drépanocytose. Lisez la Loi sur la Journée nationale de la sensibilisation à la drépanocytose ici
Participez à notre campagne et dites-nous ce que la Journée mondiale de sensibilisation à la drépanocytose signifie pour vous!
C'est grâce à vous que nous avons pu continuer à sensibiliser le public et à dénoncer les inégalités auxquelles sont confrontées les personnes atteintes d'anémie falciforme dans la province de l'Ontario. La Journée mondiale de sensibilisation à la drépanocytose a une signification pour nous, et nous savons qu'elle en a une pour vous aussi.
En reconnaissance de la Journée mondiale de sensibilisation à la drépanocytose, nous vous demandons de nous envoyer, avant le 6 juin, une brève note (200 mots maximum) et un portrait ou une vidéo de 30 secondes sur ce que cette journée représente pour vous.
Nous vous remercions de participer à la campagne.
Lisez les témoignages sur la #JMSD ici
Pour la liste des villes qui seront illuminées et proclamées pour le 19 juin, cliquez ici
Dix faits à tweeter sur l’anémie falciforme
- #AnémieFalciforme est 1 des maladies héréditaires les plus courantes; > 5000 personnes atteintes au #Canada + ce nombre augmente
- Walter C Noel, dentiste grenadien, première personne décrite atteinte de #AnémieFalciforme il y a > 100 ans #AnalyseSang peut diagnostiquer les porteurs
- Les personnes qui ont le #TraitDrépanocytaire ont des gènes d'hémoglobine anormaux, mais pas de symptômes. Passez le test-vérifiez votre risque de transmission de #AF à votre enfant
- #AnémieFalciforme affecte les globules rouges transportant O2 Globules rouge deviennent rigides, forme de #faucille + brisent facilement et causent #anémie + #jaunisse.
- Globules falciformes bloquent vaisseaux sanguins et causent #douleur + #souffrance chez les personnes atteintes #AnémieFalciforme La douleur peut durer des jours ou des semaines
- #GlobulesFalciformes bloquent vaisseaux sanguins, affectent la circulation + transport d'O2. Cela peut causer dommages permanents aux organes (cerveau + reins) #AF
- À cause de #AnémieFalciforme, le sang peut rester bloqué dans la rate, le foie et causer choc + décès. Une #TransfusionSang urgente va #SauverUneVie.
- Les enfants atteints de #AnémieFalciforme ont un risque élevé d'AVC. #TransfusionSang échange précoce peut #SauverUneVie + reduire l'invalidité chez les enfants
- AVC chez les enfants à risque élevé avec #AnémieFalciforme peut être évité avec des #TransfusionSang régulières – #EnfantsEnSanté!
- #Grossesse peut accroître les problèmes chez les femmes avec #AnémieFalciforme. Les transfusions peuvent sauver la vie de la mère + bébé #SauverUneVie
Mots-clics de la Journée mondiale de sensibilisation à la drépanocytose : #JMSD, #Ce queJMSDsignifiePourMoi, #SensibilisationÀlAnémieFalciforme, #JournéeDeLanémieFalciformeOntario, #GSAFO.
Médias : Pour les possibilités d'articles ou interviews pour le 19 juin, contactez : media@sicklecellanemia.ca ou appelez le 416-951-6981 (cellulaire). Nous vous remercions d'avance pour votre intérêt et votre temps.
Pour des vidéos éducatives sur divers sujets relatifs à l’anémie falciforme, visitez le site https://www.youtube.com/user/scagovids
À propos du GSAFO
Le Groupe de sensibilisation à l’anémie falciforme de l’Ontario, également connu sous le nom de GSAFO, est la plus importante association de soutien et de promotion au service des familles ayant des enfants, des jeunes et des membres adultes atteints d'anémie falciforme. Il a été créé en 2005 pour :
- Améliorer le traitement et les soins dispensés aux patients atteints d’anémie falciforme en fournissant une formation sur la maladie aux professionnels de la santé et aux autres professionnels paramédicaux.
- Éduquer la communauté sur l'anémie falciforme et les traits drépanocytaires dans le but de réduire le nombre de nouvelles naissances de bébés atteints de cette maladie.
- Soutenir les personnes qui vivent avec la maladie en leur donnant accès à des programmes qui améliorent leur vie, notamment des rencontres de groupes de soutien par les pairs, des bourses d'études, des subventions d'urgence, l'acquisition de compétences d'autogestion et l'orientation vers des services de consultation psychologique.
- Défendre leurs intérêts auprès du gouvernement, dans les écoles et sur les lieux de travail.
Qu'est-ce que l'anémie falciforme?
L'anémie falciforme, ou drépanocytose, est une maladie génétique héréditaire caractérisée par la présence de globules rouges anormaux qui ont la forme d'un croissant ou d'une faucille. Les personnes atteintes d'anémie falciforme ont une hémoglobine anormale (appelée hémoglobine S ou hémoglobine faucille) dans leurs globules rouges. L'hémoglobine est une protéine présente dans les globules rouges qui transporte l'oxygène dans tout le corps. Le manque d'oxygène dans les tissus peut causer des attaques de douleur soudaine, intense et insoutenable, appelées crises douloureuses. Ces attaques de douleur peuvent se produire sans avertissement; l'intensité de la douleur est souvent décrite comme plus forte que la douleur liée à l'enfantement ou au cancer.
La déformation des globules rouges et la mauvaise oxygénation peuvent également endommager les organes. Au cours d'une vie, l'anémie falciforme peut endommager la rate, le cerveau, les yeux, les poumons, le foie, le cœur, les reins, les articulations, les os ou la peau. La maladie peut causer un accident vasculaire cérébral chez des enfants aussi jeunes que deux ans! À l'heure actuelle, la transplantation de cellules souches hématopoïétiques est le seul remède contre l'anémie falciforme.
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